Marta Lisiecka
Redakcja pakiety-medyczne.pl
Rak z komórek Merkla: Ten rzadki nowotwór skóry może występować na skórze w postaci twardej plamy (1) lub twardego zgrubienia (2).
Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, MCC) jest rzadkim nowotworem skóry. Jest to również agresywny nowotwór skóry. MCC jest uważany za agresywny, ponieważ może:
Ponieważ MCC jest agresywny, lekarze zalecają szybkie leczenie. Im szybciej ten nowotwór skóry zostanie wyleczony, tym lepsze będą wyniki leczenia. Aby poprawić wyniki pacjenta, plan leczenia MCC jest zwykle opracowywany przez zespół lekarzy. Takie podejście pozwala pacjentowi skorzystać z wiedzy specjalistów z różnych dziedzin medycyny. W skład zespołu często wchodzą dermatolog, onkolog medyczny (specjalista w leczeniu nowotworów) oraz onkolog radioterapeuta (specjalista w leczeniu nowotworów za pomocą promieniowania). Do zespołu mogą należeć także inni lekarze.
Dla pacjentów, u których zdiagnozowano MCC, ważne jest, aby:
Działania te pomagają w jak najwcześniejszym wykryciu raka.
Zdjęcia wykorzystane za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology: J Am Acad Dermatol.2012; 66:923-7
Piśmiennictwo:
Harting MS, Ludgate MW, Fullen DR et al. "Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma," J Am Acad Dermatol 2012; 66(6): strony 923-7
.Heath M, Jaimes N, Lemos BD et al. "Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features." J Am Acad Dermatol 2008; 58:375-81.
Lemos BD, Storer BE, Iyer JG et al. "Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: analysis of 5823 cases as the basis of the first consensus staging system." J Am Acad Dermatol 2010; 63:751-61.
Nghiem P, Jaimes N. "Merkel Cell Carcinoma." In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al. editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. United States of America, McGraw Hill Medical; 2008. s. 1087-94.
Rak z komórek Merkla: Ten rzadki nowotwór skóry najczęściej wygląda jak błyszcząca narośl w kształcie kopuły z widocznymi naczyniami krwionośnymi.
Ten rzadki nowotwór skóry często wygląda niegroźnie. Wiele osób myli go z pryszczem, ugryzieniem pluskwy lub torbielą. Jeśli zauważysz na swojej skórze guzek lub stwardniałą plamę, która wygląda jak na którymś z obrazków zamieszczonych na tej stronie, powinieneś niezwłocznie umówić się na wizytę u dermatologa.
Wizyta ta jest szczególnie ważna, jeśli masz:
MCC często pojawia się na skórze, która była wystawiona na działanie promieni słonecznych. Guz MCC ma tendencję do:
MCC może również występować jako szorstki, stwardniały płat skóry. Taka plama zwykle tworzy się na tułowiu.
Osoby, u których zdiagnozowano MCC, często twierdzą, że guzek lub plama były bezbolesne.
Ten rzadki nowotwór skóry może rozwinąć się w dowolnym miejscu na skórze. Większość MCC pojawia się jednak na skórze, która była wystawiona na działanie dużej ilości słońca. Około połowa MCC rozwija się na głowie lub szyi, a wiele z nich powstaje na powiece. Inne miejsca, w których najczęściej dochodzi do rozwoju MCC, to nogi, ramiona, stopy, pośladki i genitalia.
Jednym z największych czynników ryzyka zachorowania na MCC jest wiek. Większość MCC rozwija się u osób w wieku 50 lat lub starszych. Inne czynniki ryzyka wystąpienia MCC również zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju tego rzadkiego raka skóry.
Zdjęcia wykorzystane za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology: 1 J Am Acad Dermatol. 2011; 65:983-90
Piśmiennictwo:
Akhtar S, Oza KK, Wright J. "Merkel cell carcinoma: report of 10 cases and review of the literature." J Am Acad Dermatol 2000 Nov; 43(5 Pt 1):755-67
.Becker JC. "Merkel cell carcinoma." Ann Oncol 2010; 21(suppl 7)vii81-5.
Gao L. "Merkel cell carcinoma: Tips and advancements in management."
Sesja edukacyjna przedstawiona na dorocznym spotkaniu Amerykańskiej Akademii Dermatologii w 2013 roku: Miami. Mar 2013.
Heath M, Jaimes N, Lemos BD, et al. "Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features." J Am Acad Dermatol 2008; 58:375-81.
Pape E, Rezvov N, Penel N, et al. "Radiotherapy alone for Merkel cell carcinoma: a comparative and retrospective study of 25 patients."
J Am Acad Dermatol 2011; 65:983-90.
Większość nowotworów z komórek Merkla jest rozpoznawana u osób, które:
Według badań naukowych płeć również wydaje się odgrywać pewną rolę. Mężczyźni są dwukrotnie bardziej narażeni na zachorowanie na MCC.
Czynnikiem ryzyka jest wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania na daną chorobę. Najczęstszymi czynnikami ryzyka zachorowania na MCC są wiek, jasna karnacja skóry i częsta ekspozycja na słońce. Inne czynniki ryzyka zachorowania na MCC to:
Choroba, która osłabia układ odpornościowy: Twój układ odpornościowy pomaga Ci zachować zdrowie. Jednak niektóre choroby osłabiają układ odpornościowy. Do chorób osłabiających układ odpornościowy należą HIV i przewlekła białaczka limfocytowa (nowotwór krwi i szpiku kostnego).
Leki osłabiające układ odpornościowy: Osoby, którym przeszczepiono narząd, muszą przyjmować leki przez całe życie. Leki te zapobiegają odrzuceniu przez organizm przeszczepionego narządu. Osłabia on również układ odpornościowy. Inne leki również mogą osłabiać układ odpornościowy.
Narażenie na działanie arsenu lub promieniowania podczerwonego: Długotrwała ekspozycja na arsen wydaje się zwiększać ryzyko. Długotrwałe narażenie na działanie arsenu może wynikać z picia wody studziennej, która zawiera arsen. Niektórzy ludzie są narażeni na działanie arsenu w miejscu pracy. Światło podczerwone jest powszechne w niektórych miejscach pracy i domach. Powszechnymi źródłami światła podczerwonego są lasery, niektóre piece i lampy grzewcze.
Terapia PUVA, z zastosowaniem metoksysalenu (meth-OX-a-len): Niektórzy pacjenci leczeni PUVA otrzymują lek o nazwie metoksalen. W jednym z badań naukowcy stwierdzili, że u 3 z 1380 pacjentów przyjmujących metoksalen rozwinął się MCC. Nowotwór rozwinął się wiele lat później. Wszyscy ci pacjenci przyjmowali metoksalen podczas terapii PUVA. Dwóch z tych pacjentów otrzymało ponad 300 zabiegów PUVA.
Naukowcy wciąż badają przyczyny powstawania tego nowotworu skóry.
Przełom w badaniach nastąpił w 2008 roku, kiedy naukowcy odkryli wirusa zwanego poliomawirusem komórek Merkla. Wirus ten znajduje się w wielu guzach z komórek Merkla. Aby lepiej zrozumieć ten nowotwór, naukowcy badają tego wirusa.
Występowanie czynników ryzyka nie oznacza, że zachorujesz na MCC. Ten nowotwór skóry występuje rzadko. Ryzyko można zmniejszyć, chroniąc skórę przed słońcem. Może to również zmniejszyć ryzyko zachorowania na inne rodzaje raka skóry.
Jeśli obawia się Pani, że może Pani zachorować na MCC, powinna Pani niezwłocznie umówić się na wizytę u dermatologa.
Piśmiennictwo:
Bichakjian CK, Alam M, Andersen J, et al. "Merkel cell carcinoma: Clinical practice guidelines in oncology." National Comprehensive Cancer Network. Wersja 2.2013.
Feng H, Shuda M, Chang Y, et al. "Clonal integration of a polyomavirus in human Merkel cell carcinoma." Science 2008; 319:1096-100.
Heath M, Jaimes N, Lemos BD, et al. "Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features." J Am Acad Dermatol 2008; 58:375-81.
Lemos BD, Storer BE, Iyer JG, et al. "Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: analysis of 5823 cases as the basis of the first consensus staging system." J Am Acad Dermatol 2010; 63:751-61.
Lunder EJ, Stern RS, "Merkel-cell carcinomas in patients treated with methoxsalen and ultraviolet A radiation." (Letters to the editor). N Engl J Med. 1998; 339:1247-8.
Reisinger DM, Shiffer JD, Cognetta AB, et al. "Lack of evidence for basal or squamous cell carcinoma infection with Merkel cell polyomavirus in immunocompetent patients with Merkel cell carcinoma." J Am Acad Dermatol 2010; 63:400-3
Diagnoza zaczyna się od badania. Twój dermatolog (lub inny lekarz) dokładnie zbada skórę i węzły chłonne. Węzły chłonne znajdują się na szyi, pod pachami i w innych miejscach ciała. Węzły chłonne pomagają chronić nas przed chorobami. Często puchną, gdy jesteśmy chorzy.
Jeśli lekarz podejrzewa raka z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma - MCC), konieczne będzie wykonanie biopsji skóry. Jest to jedyny sposób na zdiagnozowanie raka skóry. Twój dermatolog może bezpiecznie wykonać biopsję skóry podczas wizyty w gabinecie. Aby wykonać biopsję skóry, dermatolog usuwa cały guz lub jego część.
To, co usunie dermatolog, zostanie zbadane pod mikroskopem. Takie powiększenie pozwala lekarzowi poszukać komórek nowotworowych.
Kiedy diagnoza brzmi MCC, należy skonsultować się z lekarzami mającymi doświadczenie w leczeniu tego rzadkiego nowotworu skóry. Każdy z tych lekarzy powinien posiadać wiedzę z innej dziedziny medycyny, takiej jak dermatologia, chirurgia, onkologia i radioterapia. Współpracując ze sobą, lekarze ci mogą opracować plan leczenia.
Zanim lekarze opracują plan leczenia, chcą ustalić, w jakim stadium jest rak. Leczenie różni się dla każdego stadium. Stopień zaawansowania mówi lekarzom, jak głęboko urósł MCC i czy nastąpił rozsiew nowotworu.
Ustalenie stadium zaawansowania: Aby określić stadium zaawansowania, pacjent przechodzi proces zwany stagingiem. Ocenę zaawansowania MCC często rozpoczyna się od badania obrazowego, takiego jak badanie PET/CT. Dzięki temu lekarze mogą stwierdzić, czy rak rozprzestrzenił się na narządy wewnątrz organizmu.
Po wykonaniu badań obrazowych u wielu pacjentów, u których zdiagnozowano MCC, przeprowadza się zabieg chirurgiczny zwany biopsją węzła wart owniczego (SLNB). SLNB może powiedzieć lekarzom, czy rak rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych pacjenta. Kiedy rak MCC zaczyna się rozprzestrzeniać, często najpierw dociera do określonego węzła chłonnego. Badanie SLNB może powiedzieć lekarzom, do którego węzła chłonnego nowotwór dotarł w pierwszej kolejności i czy ten lub pobliskie węzły chłonne zawierają komórki nowotworowe.
Dla wielu pacjentów SLNB jest zabiegiem wykonywanym w warunkach ambulatoryjnych. W niektórych przypadkach SLNB wymaga krótkiego pobytu w szpitalu. Podczas tego zabiegu wykonywane są następujące czynności:
Po znalezieniu i usunięciu węzła(ów) chłonnego(ych), chirurg może usunąć guz z komórek Merkla. Niekiedy usunięcie guza wymaga kolejnej operacji.
Niektórzy pacjenci potrzebują więcej badań obrazowych, aby pomóc lekarzom określić stadium zaawansowania nowotworu. Pacjent może wymagać wykonania tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej/ PET.
Stopień zaawansowania nowotworu określa się na podstawie miejsca jego pojawienia się. Poniżej podsumowano poszczególne etapy:
W planie leczenia ważną rolę odgrywa stopień zaawansowania pacjenta. Lekarze biorą również pod uwagę wiek pacjenta, jego ogólny stan zdrowia i osobiste preferencje. Plan leczenia MCC będzie się składał z jednego lub kilku z tych zabiegów:
Wycięcie (operacja): Podczas tej operacji chirurg usuwa guz i niektóre otaczające go tkanki, które wyglądają na zdrowe. Usunięcie zdrowo wyglądającej tkanki pomaga wychwycić raka, który mógł przenieść się na obszar, który nadal wygląda zdrowo. Obszar może wyglądać na zdrowy, jeśli zawiera tylko kilka komórek rakowych.
Chirurgia Mohsa: Ponieważ MCC często rozwija się na twarzy i innych obszarach z małą ilością tkanki tłuszczowej, może być zalecana operacja Mohsa (wymawiane "Moes"). Ta specjalistyczna operacja jest stosowana wyłącznie w leczeniu raka skóry. Operacja ta pozwala chirurgowi Mohsa na usunięcie mniej zdrowych tkanek.
Podczas operacji Mohsa chirurg wycina guz oraz bardzo niewielką ilość zdrowej tkanki otaczającej guz. Gdy pacjent czeka, chirurg Mohsa używa mikroskopu, aby obejrzeć usuniętą tkankę. Chirurg szuka komórek nowotworowych.
Jeśli chirurg Mohsa znajdzie komórki rakowe w zdrowo wyglądającej tkance, usunie kolejną niewielką ilość zdrowo wyglądającej tkanki i obejrzy ją pod mikroskopem. Proces ten jest kontynuowany do momentu, gdy chirurg nie widzi już komórek nowotworowych.
MCC może wrastać głęboko, dlatego niektórzy pacjenci wymagają operacji rekonstrukcyjnej. Operacja ta jest zwykle wykonywana bezpośrednio po operacji nowotworu.
Limfadenektomia: Jest to operacja polegająca na usunięciu węzłów chłonnych. Operacja ta jest również nazywana dyssekcją węzłów chłonnych.
Radioterapia: Jest to często część planu leczenia MCC, ponieważ ten nowotwór ma wysokie ryzyko nawrotu po operacji. Badania wykazują, że radioterapia zmniejsza ryzyko nawrotu MCC. Pacjenci zazwyczaj rozpoczynają radioterapię w ciągu 4 tygodni od operacji usunięcia nowotworu.
Radioterapię stosuje się także u pacjentów, którzy nie mogą być poddani operacji. Wyniki badań sugerują, że samo napromienianie może być skuteczną metodą leczenia.
Niektórzy pacjenci otrzymują radioterapię, aby czuć się bardziej komfortowo. Lekarz może określić to mianem terapii paliatywnej. Terapia ta nie leczy choroby. Pomaga natomiast poczuć się lepiej.
Większość pacjentów jest poddawana radioterapii w szpitalu lub w ośrodku ambulatoryjnym. Zabiegi są zazwyczaj przeprowadzane przez 5 dni w tygodniu, od poniedziałku do piątku, przez 5 tygodni.
Chemioterapia: Lekarze zalecają chemioterapię niektórym pacjentom z MCC, który rozprzestrzenił się poza skórę i węzły chłonne. Chemioterapia leczy nowotwór za pomocą leków, które mogą zabijać komórki nowotworowe.
Badanie kliniczne: Niektórzy pacjenci są zachęcani do wzięcia udziału w badaniu klinicznym. Badanie kliniczne jest rodzajem badania naukowego. W badaniu tym sprawdza się, jak dobrze działa nowa metoda leczenia lub nowy sposób leczenia choroby. Dla niektórych pacjentów udział w badaniu klinicznym może być najlepszą opcją leczenia.
MCC jest agresywnym nowotworem. Może on powrócić po leczeniu. Często powraca w ciągu pierwszych 6 do 12 miesięcy od rozpoznania. Z tego powodu bardzo ważne jest przestrzeganie wszystkich wizyt kontrolnych u lekarzy.
Pozytywnym aspektem jest fakt, że wyniki badań naukowych wskazują, iż pacjenci, u których w węzłach chłonnych nie wykryto raka, mają doskonałe rokowania (wyniki leczenia). Pacjenci z MCC w stadium I, II lub III mają lepsze rokowania niż pacjenci z MCC, który rozprzestrzenił się poza węzły chłonne.
Każdy pacjent leczony z powodu MCC musi przestrzegać wszystkich terminów wizyt kontrolnych.
Piśmiennictwo:
Allen PJ, Bowne WB, Jaques DP, et al. "Merkel cell carcinoma: Prognosis and treatment of patients from a single institution." J Clin Oncol. 2005; 23:2300-9
.Bichakjian CK, Alam M, Andersen J et al. "Merkel cell carcinoma: Clinical practice guidelines in oncology." National Comprehensive Cancer Network. Wersja 2.2013.
Colgan MB, Tarantola TI, Wearver AL et al. "The predictive value of imaging studies in evaluating regional lymph node involvement in Merkel cell carcinoma." J Am Acad Dermatol. 2012; 67:1250-6.
Hawryluk EB, O'Regan KN, Sheehy N, et al. "Positron emission tomography/computed tomography imaging in Merkel cell carcinoma: a study of 270 scans in 97 patients at the Dana-Farber/Brigham and Women's Cancer Center." J Am Acad Dermatol. 2013; 68:592-9.
Howle JR, Hughes TM, Gebski V et al. "Merkel cell carcinoma: an Australian perspective and the importance of addressing the regional lymph nodes in clinically node-negative patients." J Am Acad Dermatol. 2012; 67:33-40.
Pape E, Rezvov N, Penel N, et al. "Radiotherapy alone for Merkel cell carcinoma: a comparative and retrospective study of 25 patients." J Am Acad Dermatol 2011; 65:983-90.
Tarantola TI, Vallow LA, Halyard MY, et al. "Prognostic factors in Merkel cell carcinoma: Analysis of 240 cases."
J Am Acad Dermatol. 2013; 68:425-32.
Tarantola TI, Vallow LA, Halyard MY, et al. "Unknown primary Merkel cell carcinoma: 23 new cases and a review." J Am Acad Dermatol. 2013 68:433-40
Wyniki badań naukowych sugerują, że pacjenci leczeni z powodu raka z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, MCC) powinni:
1. Uczęszczać na wszystkie wizyty kontrolne u swoich lekarzy. MCC jest agresywnym nowotworem skóry. Może on powrócić po leczeniu. Z tego powodu lekarze, którzy mają doświadczenie w leczeniu MCC, zalecają:
Takie wizyty kontrolne pomagają w wykryciu raka skóry w najwcześniejszym stadium. Im wcześniej rak zostanie wykryty i wyleczony, tym lepsze są wyniki leczenia.
2. 2. Wykonuj samokontrolę skóry tak często, jak zaleci to Twój dermatolog. Jeśli byłeś leczony z powodu MCC, musisz koniecznie nauczyć się wykonywać samobadanie skóry. Twój dermatolog lub ktoś w gabinecie dermatologicznym może nauczyć Cię dokładnie tego, co musisz wiedzieć, w tym jak badać określone węzły chłonne.
3. Chroń swoją skórę przed słońcem. Jeśli miałaś MCC, musisz zawsze chronić skórę przed słońcem. Promienie słoneczne uszkadzają skórę. Twój dermatolog może udzielić Ci konkretnych wskazówek, które będą odpowiadały Twoim potrzebom.
4. 4. Zapytaj lekarza, co jeszcze możesz zrobić, aby poprawić swoje wyniki. Niektórzy lekarze zalecają zdrową dietę i ćwiczenia fizyczne, aby utrzymać silny układ odpornościowy. Ważne jest także zapewnienie sobie odpowiedniej ilości snu. Koniecznie zapytaj swoich lekarzy, co mogłoby Ci pomóc.
Referencje:
Akhtar S, Oza KK, Wright J. "Merkel cell carcinoma: report of 10 cases and review of the literature." J Am Acad Dermatol 2000 Nov; 43(5 Pt 1):755-67
.Bichakjian CK, Alam M, Andersen J, et al. "Merkel cell carcinoma: Clinical practice guidelines in oncology."
National Comprehensive Cancer Network. Wersja 2.2013.
Gao L. "Merkel cell carcinoma: Tips and advancements in management." (Rak z komórek Merkla: wskazówki i postępyw leczeniu).
Sesja edukacyjna przedstawiona na dorocznym spotkaniu Amerykańskiej Akademii Dermatologii w 2013 roku: Miami. Mar 2013.
© 2019 Amerykańska Akademia Dermatologii. Wszelkie prawa zastrzeżone. Reprodukcja lub publikacja surowo zabroniona bez uprzedniej pisemnej zgody. Korzystanie z tych materiałów podlega informacjom prawnym i warunkom użytkowania dostępnym na stronie https://www.aad.org/about/legal.
Redakcja pakiety-medyczne.pl
pakiety-medyczne.pl - Twoje źródło urody
Profesjonalne opisy zabiegów medycyny estetycznej
Zadbaj o swój wygląd razem z nami